ERIŞKIN NÖROBLASTOM VAKASI-NADIR BIR OLGU SUNUMU

Creative Commons License

Alan Ö., Bayram Kuvvet B., Altıntaş Y. E., Koçak S., Selçukbiricik F.

10. Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi’, Antalya, Türkiye, 26 - 30 Nisan 2023, ss.124-125, (Özet Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.124-125
  • Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
  • İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa Adresli: Evet

Özet

Amaç: Nöroblastom; primitif nöral krest hücrelerinden köken alan, adrenal medulla ve sempatik ganglionlarda görülen solid tümördür. Sıklıkla çocukluk çağında görülmektedir. Erişkin dönemde oldukça nadirdir. Bu vakada erişkin başlangıçlı nöroblastom vakasını sunmayı amaçladık Olgu: 29 yaş erkek hasta, sırt ağrısı yakınması için yapılan Vertebral mrg incelemede; C7,T1,4,10, L1-2 vertebralarda kontrast tutan lezyonlar görülmüş. PET-CT’de; Sol surrenal bezde 37x28 mm ölçülen ametabolik alanlarıda olan pankreas ile sınır ayrımı yapılamayan lezyon (SUV max 6,5) ve iskelet sisteminde FDG tutan (SUV max 6,6) metastatik odaklar saptanmış (Şekil 1). Poliklinikte yapılan değerlendirmede; tansiyon yüksekliği, çarpıntı ve flushing yakınması yoktu.Öz ve soygeçmişinde özellik görülmedi. Laboratuvar incelemede; Normetanefrin (serbest):1559 ng/L (N:0-128), Nöron spesifik enolaz: 58.8 ng/mL (N: < 16.3), Kromogranin A:128 ng/mL (N: 27-94) bulundu. 24 saatlik idrar analizinde; Dopamin 522 µg/24saat (N=65- 400), Homovalinik asit: 8.4 mg/24 saat (N:0-8.3) ve Vanil mandelik asit (VMA):): 12.15 mg/24 saat (N:0-8) saptandı. Kemik ve kemik iliği biyopsisinde; küçük yuvarlak hücreli malign tümör hücreleri görüldü. Kemik iliği infiltrasyonu yoktu. Endokrin tümör konseyinde değerlendirildi ve cerrahi rezeksiyon önerildi. Patoloji sonucu; sol adrenal yerleşimli nöroblastom ile uyumlu geldi [ Tümör boyutu 4,1x4x3 cm, Mitoz/karyoreksis indeksi:Düsük (10 /5000 hücre) ]. Bir lenf nodunda metastaz saptandı. MIBG sintigrafisinde; aksiyal ve apendiküler iskelette yaygın metastatik kemik lezyonları raporlandı. Hastaya A9 (Vinkristine 1,5mg/m2/gün,D1,D5, Dakarbazin 200mg/m2/gün,D1-5, İfosfomid 1500mg/m2/gün, D1-5, Mesna 1500mg/m2/gün,D1-5 veDoxorubucin 30mg/m2/gün, D 4-5) ve A11 (Siklofosfamid 300mg/ m2 /gün, D1-5, Mesna 3x60mg/m2/gün, D1-5, Etoposide 80 mg/m2/ gün,D1-4 ve Cisplatin 30mg/m2/gün,D1-5) kemoterapi rejimleri 21 günde bir alterne olarak 6 kür planlandı. Moleküler incelemede; 2p24 N-myc amplikasyonu (16 kat), 11q23 kaybı ve DNA ploid indexi:1 (DİPLOİD) bulundu. Ek sürücü mutasyon saptanmadı. Sonuç: Nöroblastomun erişkin dönemde standart tedavisi net değildir. Literatürde tedavi yaklaşımları vaka bazlı bildirilmiştir. Bu hastalarda standart tedavi yaklaşımlarının yanı sıra moleküler incelemelerinde yapılması gerekmetktedir. Anahtar Kelimeler: Nöroblastom, nadir tümörler