Atopik Deri Lezyonlarının Eşlik Ettiği Primer İmmün Yetmezlikli Olgular

Uluslararası Katılımlı 17. Çocuk Alerji Ve Astım Kongresi, Sakarya, Turkey, 27 - 30 April 2023, pp.105, (Summary Text)

Publication Type: Conference Paper / Summary Text
City: Sakarya
Country: Turkey
Page Numbers: pp.105
Istanbul University-Cerrahpasa Affiliated: Yes

Abstract

Giriş: İmmün sistemin doğuştan bozuklukları heterojen bir hastalık grubudur. Tekrarlayaninfeksiyon, lenfoproliferasyon, malig-niteye yatkınlık, otoimmünite, alerji ve otoinflamasyongibi birçok bulguyla karşımıza gelebilir. Hastalar; enfeksiyon dışı besin alerjisi, alerjik astım,atopik dermatit gibi bulgularla başvurduğunda tanı gecikebilir. Hayatın ilk 2 ayında ortayaçıkan, tedaviye dirençli, disemine viral ve bakteriyal deri enfeksiyonlarıyla seyreden ağıratopik dermatitte immün yetmezlik akla gelmelidir.

Amaç: Primer immün yetmezlik tanılı olgularda atopik dermatit sıklığının ve tedavi yanıtlarınındeğerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk İmmünoloji ve Alerjipolikliniğinden takipli immün yetmezlik tanısı alan 316 hastanın içerisinden atopik derilezyonları olan 39 hasta çalışmaya dahil edildi. Selektif IgA eksikliği olan hastalar çalışmayadahil edilmedi. Hastaların klinik ve laboratuar özellikleri ile uygulanan tedavilerdosyalarından not edil- di.

Sonuç: Atopik dermatit, altta yatan bir primer immün yetmezliğin bir bulgusu olarak karşımızaçıkabilmektedir. Sık infeksiyon öyküsü, dismorfik görünüm, büyüme gelişme geriliği, kronikishal gibi bulguların erken başlangıçlı ve ağır seyirli atopik deri lezyonlarına eşlik etmesidurumunda primer immün yetmezlik akla gelmelidir. Temel immünolojik tetkikler çalışılıp;lenfopeni, eozinofili, hipogamaglobulinemi, IgE yüksekliği gibi uyarıcı bulguların olmasıhalinde hastalar, Çocuk İmmünoloji ve Alerji he-kimine yönlendirilmelidir. Tanının erkenkonulması, hedefe yönelik tedavi imkanıyla hastaların yaşam süresi ve yaşam kalitesi-ninartmasına olanak sağlar.Bulgular: Hastaların ortalama güncel yaşı 142,6, ortalama tanı taşı 83,9’ydı. Semptom başlangıç yaşı 3,5 ay olarak saptandı. %46’sı (n=18) kız, %54 (n=21) erkek cinsiyetteydi. Hastaların %18’i (n= 7) immündisregülasyon, %41’i (n=16) sendromik kombine immün yetmezlik, %30’u (n=12) kombine immün yetmezlik, %7,6’sı n=3 ağır kombine im- mün yetmezlik, %2.5’u (n=1) otoinflamatuar hastalık tanısıyla takipliydi. %56.4’ünde başvuru semptomlarından biri egzemaydı. %48.7’sinde ailede primer immün yetmezlik öyküsü mevcuttu.