Akademik Veri Yönetim Sistemi
7. ÇOCUK ROMATOLOJİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 15 - 18 Mart 2023, ss.83-84, (Özet Bildiri)
Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) otozomal resesif geçişli otoenflamatuvar hastalıktır.
Ülkemizde en sık görülen genetik geçişli otoenflamatuvar hastalık olup ataklardaki
tekrarlayan serözit hastaların yaşam kalitesini etkiler, hastalığın en ciddi komplikasyonu ve
en önemli mortalite ve morbidite nedeni olan sekonder amiloidoz gelişimine zemin hazırlar.
Bu nedenle atakları engellemek ve kontrol altına almak önem taşır.
Amaç: Bu retrospektif çalışmada FMF atakları sırasında anakinra kullanımının etkinliğinin,
çocuk acil birimlerinde hasta takip süresine, atak sıklığının azalmasına etkisinin
değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Materyal ve Metod: Çalışmamızda FMF tanısı ile takipli, FMF atakta Çocuk Acil
Polikliniğimize başvurmuş ve anakinra tedavisi uygulanarak takip edilmiş 68 hastanın 79 atağı
retrospektif olarak incelendi. Hastaların atak karakterleri, bu ataktaki akut faz göstergeleri,
hastalığına ait bilgiler ile anakinra uygulamasının etkinliği arasındaki ilişki; anakinra
uygulamasının atağın süresine, ataklar arasındaki zaman aralığına etkisi istatistiksel olarak
değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya FMF tanılı 68 hasta (K/E=28/40) dahil edildi. Hastaların ortalama yaşı
12.36 ± 4.98 idi. Hastalarda şikayetlerin başlama yaşı ortalama 6.10± 3.39 iken, ortalama tanı
aldıkları yaş 7.46± 3.79 olarak saptandı. Genetik sonuçlara göre 15 (%22.1) hastada M694V
homozigot, 8 (%11.8) hastada M694V heterozigot, 6 (%8.8) hastada M680I/M694V
heterozigot mutasyon kaydedildi. Hastalar kolşisin tedavisi almaktaydı. Değerlendirilen 79
FMF atağına uygulanan anakinra tedavisinin ardından atakların gerileme süresi
incelendiğinde; 43 atak (%54.5) ilk 1 saatte; 28 atak (%35.4) 1-4 saatte; 4 atak (%5.1) 4-24
saatte ve 4 atak (%5.1) 24 saatten uzun sürede sonlandı. Anakinra uygulaması sonrasında
labaratuvar verileri değerlendirilebilen 13 hastanın atak sırasındaki ve sonrasındaki verileri
karşılaştırıldığında; lökosit sayısı [13.407 (5.448) / 8176 (2869)] ve CRP değerlerinde [25.7 (1-
170) / 0.45 (0.1-23.3)] istatistiksel olarak anlamlı fark saptanırken (p:0.01; p:0.004),
trombosit sayıları arasında [323.230 (109.082) / 355.061(118.209)] anlamlı farklılık yoktu
(p:0,28). Hastaların önceki atak sıklıkları değerlendirildiğinde hastaların son 6 aydaki
ortalama atak sayıları 1.62 iken, atak sırasında anakinra kullanımının ardından 45 (%66.2) hastada 6-12 aylık; 7 (%10.3) hastada 3-6 aylık; 5 (%7.4) hastada 1-3 aylık zaman diliminde 1
atak ve 3 (%4.4) hastada ayda birden fazla atak görüldü.
Sonuç: FMF hastalarının tedavisinde kolşisine dirençli olgularda anakinra etkinliği
tanımlanmış olsa da atak sırasında kullanımına dair yeterli veri yoktur. Çalışmamız FMF atak
sırasında anakinra uygulanmasının hem atakların sonlanmasını hızlandırdığı, hem çocuk acil
müşahadede yatış süresini kısalttığı, hem de bir sonraki atağa kadar geçen süreyi uzattığını
göstermektedir. Ataklarda anakinra verilmesi inflamasyonu hızlı bir şekilde kontrol edebilir
ve uzun süreli yatışlar önlenebilir.