İntravasküler Lenfoma: Tanısı Güç, Nadir Bir Hastalık – Histomorfolojik ve Klinik Özellikleri

Demiröz A. S., Sucubulak C. S., Kizilkaya O., Önenerk M., Cin S., Aras N., ...Daha Fazla

Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları, cilt.10, sa.2, ss.44-52, 2026 (TRDizin)

Özet

Amaç: İntravasküler lenfoma (İVL), neoplastik lenfoid hücrelerin damar lümenleri içinde proliferasyonu ile karakterize, nadir ve agresif seyirli bir lenfomadır. İntravasküler büyük B-hücreli lenfoma (İVBBHL) ayrı bir antite olarak tanımlanmış olmakla birlikte, periferik T-hücreli lenfomalar gibi diğer lenfoma tipleri de intravasküler yayılım gösterebilir. Bu durum, hızlı klinik progresyonu ve kötü prognozu nedeniyle klinik açıdan önemlidir. Hastalar ve Yöntem: 2005–2024 yılları arasında merkezimizde tanı alan beş İVL olgusu; klinik, histopatolojik, immünofenotipik ve moleküler veriler ışığında retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Tüm hastalar kadındı (ortalama yaş 67; dağılım 53–98). Klinik başvurular; B semptomları (n= 2), pansitopeni (n= 1), bisitopeni (n= 1) ve abdominal kitle (n= 1) şeklindeydi. Bir hastada PET görüntülemede vasküliti taklit eden tutulum, bir diğerinde ekimoz benzeri deri lezyonları saptandı. Kemik iliği, deri, lenf nodu ve abdominal kitle biyopsilerinde intravasküler tümör agregatları izlendi; bazı olgularda bu yapılar trombüs, nekroz veya histiyositler tarafından maskelenmişti. Dört olgu CD20 pozitif İVBBHL, bir olgu ise NK/T-hücreli İVL olarak sınıflandırıldı. İki olguda Ki-67 proliferasyon indeksi yüksekti (%80–100). Kemik iliği dışı biyopsilerle tanı alan üç hastada kemik iliği incelemesinde tutulum saptanmadı. FISH analizinde bir olguda (Olgu 4) 3q27 yeniden düzenlenmesi gösterildi. Endotelyal belirteçler (CD34, CD31), özellikle trombüs oluşumu veya nekrozun morfolojiyi maskelediği durumlarda vasküler yerleşimin doğrulanmasında kritik rol oynadı. Sonuç: Kitle lezyonu olmaksızın hızlı klinik kötüleşme, sistemik semptomlar ve artmış inflamatuvar belirteçlerle seyreden hastalarda İVL mutlaka akılda tutulmalıdır. Lenfomalar kitle oluşturarak prezente olsa dahi intravasküler morfoloji varlığı İVL tanısını gerektirir. Agresif klinik seyri nedeniyle, tek bir biyopsi çoğu zaman tanı için tek ve bazen son fırsat olabilir. Bazı olgularda morfolojik görünüm organize trombüs şeklinde yanıltıcı olabilir; tromboza bağlı koagülasyon nekrozu altta yatan patolojiyi tamamen gizleyebilir. Bu gibi durumlarda, histomorfoloji ile klinik tablo arasındaki uyumsuzluk İVL şüphesini güçlendirmelidir. Damarla sınırlı büyüme paternlerinin farkında olunması ve endotelyal belirteçlerin dikkatli kullanımı, bu ölümcül hastalığın zamanında tanınması açısından hayati öneme sahiptir.
Objective: Intravascular lymphoma (IVL) is a rare and aggressive lymphoma characterized by the proliferation of neoplastic lymphoid cells within small vessel lumina. Although intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL) is a distinct entity, other lymphoma subtypes, including peripheral T-cell lymphomas, may also exhibit intravascular growth. This pattern is associated with rapid progression and poor prognosis. Patients and Methods: Five cases of IVL diagnosed at our center between 2005 and 2024 were retrospectively analyzed. Clinical, histopathological, immunophenotypic, and molecular findings were reviewed. Results: All patients were female, with a mean age of 67 years (range, 53–98). Clinical presentations included B symptoms (n= 2), pancytopenia (n= 1), bicytopenia (n= 1), and an abdominal mass (n= 1). One patient had PET findings mimicking vasculitis, while another presented with ecchymosis-like skin lesions. Biopsies from bone marrow, skin, lymph nodes, and an abdominal mass demonstrated intravascular tumor cell aggregates, which were occasionally obscured by thrombosis, necrosis, or accompanying histiocytes. Four cases were classified as CD20-positive IVLBCL and one as NK/T-cell IVL. A high Ki-67 proliferation index (80–100%) was observed in two cases. Notably, bone marrow examination was negative in three patients diagnosed through non–bone marrow biopsies. FISH demonstrated a 3q27 rearrangement in one case. Endothelial markers (CD31, CD34) were essential for confirming intravascular localization, particularly when morphology was obscured by thrombosis or necrosis. Conclusion: IVL should be considered in patients with rapid clinical deterioration, systemic symptoms, and elevated inflammatory markers, even in the absence of a mass lesion. In cases with mass formation, intravascular morphology should prompt consideration of IVL. A single biopsy may represent the only diagnostic opportunity. Thrombosis and coagulative necrosis may obscure the underlying lymphoma and mimic an organized thrombus. Therefore, clinicopathological discordance should raise suspicion for IVL. Recognition of vessel-restricted growth and appropriate use of endothelial markers are critical for timely diagnosis.