Research Information System
in: Konjenital Göğüs Duvarı Deformiteleri El Kitabı [Congenital Chest Wall Defects Handbook], Burcu Kılıç Hasan Volkan Kara, Editor, Istanbul University-Cerrahpaşa University Press (IUC University Press), İstanbul, pp.25-29, 2024
Chest wall deformities are a group with a broad clinical spectrum. Poland’s Syndrome, Jeune’s Syndrome and Sternal Cleft are the most common rare congenital chest deformities. Poland’s syndrome; Absence of the costosternal part of the pectoralis major muscle, absence of the pectoralis minor muscle, hypoplasia of the breast tissue and nipple, aplasia or deformity of the costal cartilages or ribs, alopecia in the axilla and breast region, is a clinical picture accompanied by unilateral brachysyndactyly. Jeune’s syndrome; It is a clinical picture accompanied by heterogeneous short extremities, underdeveloped iliac wings, irregular costochondral junctions, short horizontal ribs, short stature, nail dysplasia, small rib cage, asplenia, epiphyseal and metaphyseal effusion, hydrocephalus, mental retardation, retinal degeneration. Sternal cleft; It is an anomaly of the union of all or part of the sternum. The main treatment approaches are surgery. Keywords: Rare deformity, poland, sternal cleft.
Göğüs duvarı deformiteleri geniş klinik spektrum gösteren bir gruptur. Nadir konjenital göğüs deformiteleri içerisinde en sık olarak Poland Sendromu, Jeune Sendromu ve Sternal Yarık görülür. Poland sendromu; pektoralis majör kasının kostosternal kısmının yokluğu, pektoralis minör kasının yokluğu, meme dokusu ve meme ucunun hipoplazisi, kostal kıkırdakların ya da kostaların aplazisi veya deformitesi, aksiller ve meme bölgesinde alopesi, unilateral brakisindaktilinin eşlik ettiği bir klinik tablodur. Jeune sendromu; heterojen kısa ekstremiteler, az gelişmiş iliak kanatlar, düzensiz kostokondral bileşkeler, kısa yatay kostalar, kısa boy, tırnak displazisi, küçük göğüs kafesi, aspleni, epifiz ve metafizler arasında efüzyon, hidrosefali, mental reterdasyon, retinal dejenerasyonun eşlik ettiği klinik bir tablodur. Sternal yarık; sternumun tamamının, ya da bir kısmının birleşme anomalisidir. Temel tedavi yaklaşımları cerrahidir. Anahtar kelimeler: Nadir deformite, poland, sternal yarık