Akademik Veri Yönetim Sistemi
25. Ulusal İç Hastalıkları Kongresi, Antalya, Türkiye, 8 - 12 Kasım 2023, ss.472, (Özet Bildiri)
Giriş-Amaç: Sarkoidoz kazefiye olmayan granülomlarla karakteri-
ze multisistemik granülomatöz bir hastalıktır (1). Ön planda genç yetiş-
kinlerde görülmekle birlikte son yıllarda ileri yaşta tanı alan vaka sayısı
artmaktadır(2,5). Sarkoidoz %90’nın üzerinde akciğer tutulumu yapar
(5). Akciğer dışı bulgular arasında deri lezyonları, üveit, karaciğer veya
dalak tutulumu, periferik ve abdominal lenfadenopati ve periferik artrit
sıklıkla bulunur (4). Hematolojik olarak kronik hastalık anemisi sıklıkla
görülmekle birlikte izole trombositopeni nadir bir bulgudur. Sarkoidoz-
da trombositopenin üç olası mekanizması vardır: otoimmün yıkım, hi-
persplenizm ve kemik iliği tutulumu (3). Bu vaka takdiminde sarkoidoz
ilişkili kemik iliği tutulumu gelişen bir hasta sunulmuştur.
Vaka: 67 yaşında intraserebral hematom öyküsü, hipertansiyon,
düşük ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği ve sarkoidoz tanısı olan
hasta altı aydır bilateral alt bacaklarda morluk, el,dirsek,omuz,ayak
bileği eklemlerinde ağrı şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede kol
ve bacaklarda ekimotik lezyonlar, uyluk ve krural bölgede eritema
nodosum benzeri birkaç adet lezyon mevcuttu. Hasta dört yıl önce
ateş, dispne, prodüktif öksürük, poliartralj sebebiyle başka bir kliniğe
başvurmuş ve orada yapılan muayenede eritema nodosum tespit edil-
miş. Labaratuvar tetkiklerinde crp 15 mg/L, sedimentasyon 50mm(1.
saat) bulunmuş. Toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral hiler lenfa-
denomegali ve akciğer parankiminde yaygın retikülonodüler dansite
artışları saptanarak hastaya kliniko-radyolojik olarak sarkoidoz teşhisi
konmuş. Takiplerini aksatan hasta altı ay önce peteşi/purpura ve derin
trombositopeni (10-20.000/μL)nedeniyle başka bir hastanenin hema-
toloji kliniğinde tetkik edilmiş ve immün trombositopeni ön tanısıyla
hastaya kortikosteroid tedavisi verilmiş. Steroide yeterli cevap görül-
meyince olası diğer tanılar açısından hasta tetkik amacıyla yönlendi-
rildi. Tam kan sayımında lökosit 5,4 K/μL,Nötrofil %68,hgb 12,3 gr/
dl, mcv 79 fl, plt 19000/μL, crp:2,58 mg/L,sedimentasyon 7 mm(1.
saat), LDH 193 U/L, b12 1100pg/ml,folat >20 ng/ml, aktif [ös1] par-
siyel tromboplastin zamanı 25,9 saniye(sn), protrombin zamanı 12,3
sn, fibrinojen 272,5 mg/dl serum ACE düzeyi 108 U/L (13,3-63.9)
tespit edildi. Periferik kan incelemesinde trombositopeni kan sayımı
ile uyumlu idi, anizotrombi gözlendi, eritroid seride şekil bozukluğu
yoktu. Akciğer grafisinde interstisyel akciğer hastalığı ile uyumlu yay-
gın retikülonodüler dansite artışı mevcuttu (resim 1). Karın Sonografik
incelemede splenomegali (132mm) saptandı. Kemik iliği biyopsisinde
çevre yumuşak doku ve medulla yerleşimli non-nekrotizan epiteloid
histiositlerden oluşan fokal fibrinoid nekroz içeren küçük çaplı granü-
lomlar gözlendi. Hastanın mevcut tablosu sarkoidoz ilişkili kemik iliği
infiltrasyonu olarak değerlendirildi.
Sonuç: Bu vaka bize sarkoidoz tanısıyla izlenen bir hastada trom-
bositopeni geliştiğinde kemik iliği infiltrasyonu gelişmiş olabileceğini
öğretti. Kemik iliği tutulumu sarkoidozda nadir gözlenmekte ve açıkla-
namayan sitopenileri olan hastalarda akla getirilmelidir. Daha yaygın
olararak görülmesi nedeniyle kemik iliği biyopsisi öncesinde vitamin
eksiklikleri, hemoliz, hipersplenizm değerlendirilmelidir. Histopatolojik
olarak granülomların gösterilmesiyle kemik iliği tutulumu kanıtlanma-
lıdır. Kemik iliğinde granülamatöz hastalık nedeni olabilen tüberküloz,
bruselloz, histoplazmaz, lenfomalar ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar kelimeler: sarkoidoz, ekstrapulmoner sarkoidoz, eritema nodosum,
bilateral hiler lenfadenomegali, trombositopeni, lenfadenomegali, pansito-
peni, kemik iliği tutulumu, kemik iliği infiltrasyonu, granülamatöz hastalıklar,
granülom