Nadir Görülen Bir lokasyonda Yüzeyel Akral Fibromiksoma: Literatür Özeti ve Olgu Sunumu

Nadir Görülen Bir Lokasyonda Yüzeyel Akral Fibromiksoma: Literatür Özeti ve Olgu Sunumu Mehmet Demir1, Çağlar Yılmaz1, Serhat Kaymaz2, Nil Çomunoğlu2, Oğuz Çetinkale1 1İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Ana Bilim Dalı, İstanbul 2İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul Özet: Yüzeyel akral fibromiksoma (digital fibromiksom) 2001 yılında John FETSCH ve arkadaşları tarafından literatüre kazandırılmış nadir görülen (2001-2022 yılları arasında toplam 350 vaka bildirilmiştir.) benign bir tümördür. [1-2] Akral bölgeleri özellikle de el ve ayak parmaklarındaki periungal ve subungal bölgeleri etkiler. [1] Patolojik bir tanı olan yüzeyel akral fibromiksoma tanısı konulurken immunohistokimyasal inceleme ve tümör mikroskopisi ayırıcı tanıya gitmede en önemli incelemelerdir. [1] Bu çalışmada sağ el dorsumundan eksize ettiğimiz ve patolojik olarak yüzeyel akral fibromiksoma uyumlu bulunan bir hastayı sunmayı amaçlıyoruz. Temel tedavisi cerrahi ve sonrasında izlem olan bu tümörü temiz cerrahi sınırlar ile eksize etmek neredeyse küratif olmaktadır. Bu lezyonu eksize etmek için kullandığımız cerrahi teknik; temiz cerrahi sınırlar ile belirlenmiş şekilde cilt, cilt altı insizyonu ve lezyonun çevre dokulardan serbestleştirilmesi ile ekstirpasyon yöntemidir. Bu yazının amacı nadir görülen bu tümörü takdim ederken, böyle bir lezyonun varlığını gündeme getirmektir. Giriş: Yüzeyel akral fibromiksoma veya digital fibroma, genellikle vücudun akral bölgelerinde ortaya çıkma eğiliminde olan nadir görülen, benign bir mezenkimal yumuşak doku tümörüdür.[1-5] Doğası gereği benign bir seyir göstermekle birlikte malign transformasyon düşük bir olasılık da olsa görülebilmekte ve lokal rekürrens düşük bir oranda da olsa gözlenebilmektedir.[1] Genelde elde periungal bölgede görülmekle birlikte literatürde palmar yüzey, uyluk posterioru, bacak, ayak parmakları ve tabanı, gibi daha nadir görülen lokasyonlar bildirilmiştir. [1-4] Genelde ağrısız, yavaş büyüyen ancak diğer yavaş seyirli tümörlerle mukayese edersek daha hızlı büyüyen, soliter, nodüler kitle şeklinde klinik seyir göstermesi geç başvurulara neden olmaktadır. Digital fibromiksoma geniş bir yaş aralığı ve her iki cinsiyette de görülmekle birlikte daha çok 5.dekadda erkeklerde görülür.[3-4-6] Ayırıcı tanıda yumuşak doku tümörleri mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır ve ayırıcı tanı temel olarak mikroskopi ve immunhistokimyasal inceleme ile yapılmaktadır. [1] Temel tedavi yöntemi temiz sınırlarla eksizyondur ve mutlaka nüks açısından takip edilmeli ve bildirilmemiş olsa da malign transformasyon gelişebileceği unutulmamalıdır. [1-8] Olgu Sunumu: Bilinen ek hastalığı olmayan, 52 yaş erkek hasta kliniğimize sağ el dorsumunda yaklaşık 6-7 ay önce başlayan şişlik şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenede, yumuşak, yarı mobil, ve ağrısız, nodüler kitle saptandı. (Şekil 1-A) Hastada ayırıcı tanıda ön planda lipom düşünülmekle birlikte ayırıcı tanıya girebilecek yumuşak doku tümörleri göz önünde bulunduruldu. Ancak sunduğumuz bu vakada 6-7 ay gibi kısa bir sürede lezyonun 2.5 cm boyuta ulaşması ön tanı olarak lipom ve tendon tümörleri gibi benign lezyonlardan daha hızlı klinik ilerleme tablosu ortaya koymaktadır. Klinik olarak yarı mobil olması çevre dokuları invaze ettiğini düşündürmektedir. 27.12.2022 tarihli İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa kontrastlı MR raporu: ‘‘ Dördüncü ve beşinci intermetacarpal mesafede yaklasik 25,4 mm boyutunda dördüncü metacarp korteksinden ayrılamayan cilt altı planlara yerleşik kitle lezyonu izlenmiştir.’’ olarak yorumlandı. (Şekil 1-C) Yapılan değerlendirmeler sonunda hastanın kitlesi lokal anestezi altında nodüler kitle çevre sınırlarla ilişiği olmayacak şekilde ve periost dahil edilerek eksize edildi ve doku ve immunohistokimyasal tanı amacıyla patoloji birimine gönderildi. 26.04.2023 tarihli İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa Patoloji raporu: ‘‘Makroskopik olarak 3x2.2x1.1 cm lik dış yüzü parlak kapsül izlenen, yumuşak kıvamlı, dış görünüşü krem-beyaz renkte, kesitsel görüntüsü krem renkte 1 adet nodüler doku parçası gözlendi. Mikroskopik olarak miksoid stroma zemininde yer yer storiform patern yapan, tekdüze iğsi tümör hücrelerin gözlendiği benign mezenkimal tümör görüldü. Ön planda Yüzeyel Akral Fibromiksomayı düşündürmektedir.’’ olarak sonuçlandı. (Şekil 1-H) Hastaya çıkarılan kitlenin gidişatı ile bilgi verilerek takibe alındı, post op 1., 2. ve 4. Ay kontrollerinde nüks lehine bulgu saptanmadı. (Şekil 1-B) Tartışma: Yumuşak doku tümörleri vücudun birçok yerinde görülmesine karşılık içlerinden bazıları vücudun genellikle spesifik bölgelerini tutma eğilimindedir. Yüzeyel akral fibromiksoma daha çok vücudun akral bölgelerini özellikle el ve ayak parmaklarını tutma eğilimindedir. [1] Ancak nadir olmakla birlikte sunduğumuz vakada olduğu gibi farklı bölgelerde görülebilir.[1-4] Klinik olarak ayırıcı tanıya birçok yumuşak doku tümörü girmektedir. (Tablo 1 ve 2) [1-13] Nüks oranları %10-%24 olarak literatürde bildirilmiştir.[4-9-10] Holman ve arkadaşları lezyonun 5 mm cerrahi sınır ile eksize edilmesini önermekle birlikte pozitif cerrahi sınır ile çıkarılan vakalarda rekürrens oranı %24 olarak bildirilmiştir:[10] Ayrıca bazı yazarlar direkt olarak komplet cerrahi eksizyon önermesine karşılık, 2016 yayınlanan Harkinson ve arkadaşalarının yaptığı çalışmada Mohs cerrahisi ile negatif cerrahi sınır saptamanın rekürrensi azalttığı bildirilmiştir.[14] Sonuç: Yüzeyel akral fibromiksoma, cilt ve yumuşak doku tümörlerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken nadir bir hastalıktır. Özellikle yarı mobil veya altındaki kemiğe invaze ve yavaş olmayan büyüme seyirli lezyonlarda hatırlanmalıdır. Tercih edilen tedavi, lezyonun sağlıklı doku sınırı ile cerrahi eksizyonudur. Tümör hayatı tehdit edici değildir, ancak yüksek nüks olasılığı nedeniyle hastalar operasyondan sonra aralıklı olarak takip edilmeli ve hastalara bilgi verilmelidir. Anahtar Kelimeler: Benign yumuşak doku tümörü, dijital fibromiksoma; el dorsumu miksoid komponent, yüzeyel akral fibromiksoma