Akademik Veri Yönetim Sistemi
Kistik Fibrozis, Prof.Dr. Ayşe Tana Aslan,Doç.Dr.Tuğba Şişmanlar Eyüboğlu, Editör, Türkiye Klinikleri Yayınevi, İstanbul, ss.82-88, 2021
Kistik Fibroziste (KF) morbidite ve mortalitenin asıl nedeni, bronş duvarının inflamasyonu ve mukus tıkaçlarına bağlı ilerleyici hava yolu obstrüksiyonu, bronşektaziye sekonder akciğer parankim harabiyetidir. Kistik fibrosiz bakımındaki gelişmelere rağmen akciğer fonksiyonlarındaki progresif azalma sonucunda son evre kronik solunum yetmezliği gelişebilir. Noninvaziv ventilasyon (NİV); çocuklarda en sık nazal, oronazal ve tüm yüz maskeleri aracılığı ile hava yollarına sıklıkla pozitif basınç veya hacim uygulanma esasına dayanır. Noninvaziv ventilasyonun solunum problemi olan çocuk hastalardaki başlıca kullanım amaçları; solunum işini azaltmak, yeterli CO2 atılımını sağlamak, oksijenizasyonu düzeltmek, üst hava yolları stabilizasyonu ve akciğer hacmini korumaktır. Kullanılacak ekipmanın hasta için uygun ve konforlu olması uyum için önemlidir. Polisomnografik veriler değerlendirildiğinde, KF’li hastalarda sağlıklı yaşıtlarına göre uykuda solunum bozukluğu daha sık tespit edilmiştir. Solunum desteği, hastanın klinik durumuna göre belirlenmelidir. Özellikle ağır pnömoni nedeniyle invaziv ventilasyon uygulanan hastalarda mortalite oranlarında artış saptanmıştır. Amacımız kronik akciğer hastalığını erken evrede tespit ederek tedaviye erken başlamak, komplikasyon gelişimini engellemek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak olmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis; uyku apne sendromları; noninvaziv ventilasyon; invaziv ventilasyon
Most of the morbidity and mortality from Cystic Fibrosis (CF) is due to the involvement of the lungs, which is progressive airflow obstruction from mucus plugging, bronchial inflammation, and parenchyma destruction secondary to bronchiectasis. Despite advances in CF care, end-stage chronic respiratory failure may develop as a result of progressive decrease in lung functions. Noninvasive ventilation (NIV) is the delivery of positive airway pressure either nasally or through a facemask or oronasal mask, with a pre-set volume or, more commonly, pressure. NIV is associated with a reduction in respiratory muscle-load and work of breathing, an increase in minute ventilation and an improvement in gas exchange. It is important that the equipment to be used is suitable and comfortable for the patient. When the polysomnographic data were evaluated, sleep-disordered breathing was found with a higher frequency in patients with CF than their healthy peers. Respiratory support should be selected according to the clinical condition of the patient. Mortality rates increased in patients who underwent invasive ventilation, especially for severe pneumonia. Our aim should be to detect chronic lung disease at an early stage, start treatment early, prevent the development of complications and slow the progression of the disease.
Keywords: Cystic fibrosis; sleep apnea syndromes; noninvasive ventilation; invasive ventilation.