Research Information System
57. TÜRK PEDİATRİ KONGRESİ, İskele, Cyprus (Kktc), 22 - 26 May 2022, pp.373, (Summary Text)
AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ VE PERİYODİK ATEŞ AFTÖZ STOMATİT FARENJİT SERVİKAL LENFADENİT
(PFAPA) SENDROMU BİRLİKTELİĞİ OLAN HASTALARDA TONSİLEKTOMİNİN UZUN DÖNEM ETKİNLİĞİ
Deniz GÖZEN1, Mehmet YILDIZ2, Sinem KARA1, Fırat TEVETOĞLU1, Fatih HAŞLAK2, Amra ADROVIC2, Sezgin
ŞAHİN2, Kenan BARUT2, İpek ÜLKERSOY2, Neslihan GÜCÜYENER2, Aybüke GÜNALP2,
Murat YENER1, Mehmet ADA3, Özgür KASAPÇOPUR2
1 İstanbul Üniversitesi - Cerrahpaşa, Otorinolarengoloji
2 İstanbul Üniversitesi - Cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik Romatoloji
3 Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Otorinolarengoloji
Giriş: Beş yaşından önce başlayan, diğer üst solunum yolu enfeksiyonları ile ilişkili olmayan, aftöz stomatit,
servikal adenit veya farenjitin eşlik ettiği tekrarlayan ateş atakları olarak tanımlanan PFAPA sendromu;
çoğunlukla benign seyirli, çocukluk çağında sık görülen, etiyolojisi bilinmeyen otoenflamatuvar hastalıklardan
biridir. Ateş periyotları düzenli olup; 3-8 haftada bir görülür ve 3-7 gün süreyle devam eder. Tanı için,
siklik nötropeni, enfeksiyon, otoimmun, malign hastalıklar dışlanmalı; hastalar normal büyüme-gelişme
göstermeli, ataklar arasında asemptomatik olmalıdır. Medikal tedavi seçenekleri arasında steroid, NSAİİ
ve kolşisin sayılabilir. Diğer bir tedavi yöntemi olan tonsillektomi/adenotonsillektomi, PFAPA sendromu
tedavisinde iyileştirici bir seçenektir.
Amaç: Bu yazıda PFAPA sendromu tedavisinde tonsillektomi/adenotonsillektomi sonuçlarımızı sunmayı
ve FMF ile birlikteliğin cerrahi sonuçlara etkisini araştırmayı hedefledik.
Gereç ve Yöntem: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi’nde 2010-2020 yılları arasında PFAPA sendromu nedeniyle
tonsillektomi yapılan hastaların dosyaları incelendi. Toplam 344 hasta dosyası bulundu; bu hastalardan
281’ine telefonla ulaşılabildi. Operasyon öncesi ve sonrası atak sayısı ve ciddiyeti ile operasyon sonrası
memnuniyetleri sorgulandı. Ailevi Akdeniz ateşinin (FMF) eşlik ettiği hastalar ayrıca değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya katılan 281 hastadan, tonsillektomi sonrası ataklar gözetildiğinde 10 hastada (%3,55)
iyileşme olmadığı görüldü. Tonsillektomi sonrası 8 hastada (%2,84) hafif, 29 hastada (%10,32) orta ve 234
hastada (%83,27) tamamen iyileşme saptandı. FMF tanısının eşlik etmediği 266 PFAPA hastası mevcuttu.
Bu hasta grubunda iyileşme görülmeyen hasta sayısı 5 (%1,9) iken; 6 hastada (%2,3) hafif, 25 hastada
(%9,4) ve 230 hastada (%86,5) tamamen iyileşme görüldü. Hastaların %5,33’ünde (15/281) FMF tanısı da
eşlik etmekteydi. PFAPA ve FMF tanılarının bir arada olduğu grupta 5 hastada (%33,3) iyileşme görülmezken;
2 hastada (%13,3) hafif, 4 hastada (%26,7) orta ve 4 hastada (%26,7) ataklarda tamamen gerileme
saptandı. PFAPA ve FMF’in birlikte görüldüğü hastaların tonsillektomiden; yalnızca PFAPA tanısı olanlara
göre anlamlı ölçüde daha az yarar gördükleri saptandı (p<0.05).
Tartışma ve Sonuç: Bu çalışmanın sonuçlarına göre tonsillektomi %83,27 başarı oranı ile PFAPA sendromunun
uzun dönem tedavisinde oldukça etkilidir. Bu hastalarda cerrahi etkinliği önemli ölçüde düşüren
FMF varlığı operasyon öncesi dikkate alınmalıdır.
Kaynaklar:
1. M. Yıldız, F. Haşlak, A. Adrovic, K. Barut, Ö. Kasapçopur, Autoinflammatory diseases in childhood, Balkan
Med. J. 37 (2020) 236–246.
2. O. Aktas, H.G. Aytuluk, S.K. Caliskan, O. Erdur, A.A. Cirik, Long-term follow-up of tonsillectomy efficacy
in children with PFAPA syndrome, Braz. J. Otorhinolaryngol. 85 (2019) 78–82.