Akademik Veri Yönetim Sistemi
12. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi, Konya, Türkiye, 24 - 27 Nisan 2019, ss.126, (Tam Metin Bildiri)
Çocuklarda vasküler anomalilerin ortaya çıkışı ve seyri anomalinin tipine göre değişir. Ekstremite bölgesi yerleşimli olanların tanı ve tedavisinde zorluklar yaşanır. En sık ekstremite yerleşimli vasküler anomaliler; vasküler malformasyonlar ve hemanjiyomlardır. Daha nadir olarak Klippel Trenaunay Sendromu (KTS) da ekstremite yerleşimli vasküler lezyonlar içinde görülebilir. Lezyonun etyolojisine ve semptomların ciddiyetine göre tedavi değişkendir.
Biz de bu çalışmada Cerrahpaşa Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı’ndan takipli olan ekstremite bölge yerleşimli vasküler lezyonların özelliklerini ve takibini paylaşmayı amaçladık.
Bulgular: Kırkdört hasta çalışmaya alındı. Bu hastaların 25’i (%56) kız, 19’u (%44) erkekti. Kız: erkek oranı, 1,3:1 idi. 28 hastanın (%63) lezyonu, doğumdan beri mevcutken, 3’ünün (%6) ilk 1 ayda, 6’sının (%13) ise 1 yaş sonrası ortaya çıkmıştı. Başvuru sırasındaki tanı yaşlarının medyan değeri 17 ay (0,33 gün - 180 ay) idi. Sadece 5 hastada (%11) prematür doğum öyküsü mevcuttu. Lezyonlar, hastaların 19’unda (%43) üst ekstremitede, 22’sinde (%50) alt ekstremitede, 3’ünde (%7) ise hem alt hem üst ekstremitede yer almaktaydı. Bunlardan 7’si intramusküler, 2’si intraartiküler yerleşimli lezyonlardı. 12’si hemanjiyom, 9’u lenfanjiyom, 17’si vasküler malformasyon , 5’i Klippel Trenaunay Sendromu (KTS) idi.
Tüm hastalardan 18’ine (%40) manyetik rezonans görüntüleme(MRG) çekilmişti. KTS olan bir hastanın MRG’si normaldi. Altı hasta MRG ile vasküler malformasyon, 5’i lenfanjiyom, kalanları hemanjiyom tanısı almıştı.
Beş hastada lezyon bölgesinden biyopsi alındı. Biyopsi alınan hastalardan 3’ü hemanjiyom, biri anjiolipomatöz doku, biri de MRG’si hemanjiyom ile uyumlu iken biyopsisi fibrosarkom olarak sonuçlandı. Biyopsi alınan hastaların 3’ü intramusküler yerleşimli lezyonlardı ve ayırıcı tanıda radyolojik olarak kas kaynaklı tümoral bir yapı düşünülmüştü.
13 hastada (%29) komplikasyon gelişmişti. 5’i dissemine intravasküler koagülasyon (DİK), 5’i kanama, 2’si tromboz, 3’ü ise enfeksiyon ile komplike olmuştu. Komplikasyon gelişen hastaların 6’sında vasküler malformasyon, 3’ünde lenfanjiyom mevcuttu. DİK gelişen 5 hastanın 4’ünde vasküler malformasyon, birinde lenfanjiom mevcuttu.
Hastalardan 21’ine (%48) tedavisiz izlem yapıldı. Bu hastaların 4’ünde takipte lezyonda gerileme olurken 17’sinde bir değişiklik olmamıştı. Lezyonu spontan gerileyen hastalardan biri vasküler malformasyon, kalanı hemanjiom ile takip edilen hastalardı.
22 hastaya tedavi verildi. Bunlardan 8’i (%36) komplikasyon gelişen hastalardı. Hastaların 21’inde medikal tedavide propranolol, steroid, interferon, sirolimus, vinkristin gibi ilaçlar kullanılmıştı. Medikal tedavi verilen hastaların 10’una tek başına propranolol, 3’üne tek başına sirolimus tedavisi verilirken 6’sına birden fazla ilaç verilmişti. 8 hastaya cerrahi tedavi, 1 hastaya lazer tedavisi uygulanmıştı. Cerrahi olarak 3 hastaya bleomisin enjeksiyonu, 2 hastaya embolizasyon , lenfanjiyomu olan birine de eksizyon uygulanmıştı. Lenfanjiyom ile takip edilen bir hastaya 6 yıl süreyle takipte propranolol, steroid, sirolimus, lazer ve embolizasyon tedavileri uygulanmış ve kısmen iyileşme görülmüştü.
Tedavi verilmiş olan 22 hastanın 7’sinde (%31) izlemde lezyonda değişiklik yokken, kalanında gerileme veya küçülme görülmüştü. Medikal tedavi ile izlenen 15 hastanın 6’sında (%40), cerrahi ve medikal tedavi birlikte uygulanan 7 hastanın 2’sinde (%28) tedaviye cevap yoktu. Tedaviden yarar görmeyen hastalardan 4’ü vasküler malformasyon,2’si lenfanjiom, biri KTS hastasıydı.
Hemanjiyom, çocukluk çağında en sık görülen benign tümörlerdir (1). İnfantların % 5 kadarında görülür (2). Benign lezyonlardır ve %36’sı doğumdan itibaren saptanırken, 1. ay sonunda %75’i saptanmış olur. Etyolojisi bilinmemektedir ve kızlarda ve prematürlerde daha sık görülür (3).
Hemanjiyomların yaklaşık %15’i ekstremite yerleşimlidir (4). İnfantil hemanjiyomlar etkilediği ekstremitenin büyümesini engellemez ve nadiren fonksiyonel problemlere yol açar (4,5). İnfantil hemanjiyomların en sık komplikasyonu ülserasyondur. %15-25’inde görülür ve daha sık segmental tutulumu olan hemanjiyomlarda görülür (6,7). Bu lezyonlar ise kanama ve enfeksiyon ile komplike olabilirler. Bu komplikasyonlar, en sık travmaya açık bölgelerdeki lezyonlarda gelişir (6). Bizim yüzeyel hemanjiyomu olan 4 hastamızda da ülserasyona bağlı olarak enfeksiyon ve lezyon bölgesinde kanamalar gibi komplikasyonlar gelişmiştir.
Vasküler malformasyonların anjiogenik gelişimsel hatalar nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir. Bu lezyonlar genellikle doğumdan itibaren görülür ve yaşla beraber lezyonda gerileme olmaz. Hemanjiyomlara göre daha nadirdir ve cinsiyet farkı görülmez. Kapiller, venöz, arteryel ve lenfatik malformasyon şeklinde sınıflandırılır (8,9). Bu lezyonlar lokalize bir tüketim koagülopatisine yol açabilmektedir. Bu daha çok venöz komponenti olan veya venöz ve lenfatik komponenti olan malformasyonlarda görülür. Eğer yavaş akımlı bir malformasyon ise trombozla da komplike olabilir (10,11). Bizim vasküler malformasyonu olan 6 hastanın da 4’ünde DİK gelişmişti. Lenfanjiomu olan 3 hastamızın 1’inde DVT, birinde kanama, birinde DİK gelişmişti.
Klippel-Trenaunay sendromu, sporadik, kemiksi ve yumuşak doku hipertrofisi ve varislere neden olan kapiller malformasyonlar ile karakterize bir sendromdur. Daha çok alt ekstremiteleri tutar fakat vakaların % 10 -15'inde hem üst hem alt ekstremite etkilenebilir (12,13). Yaşla beraber ekstremitenin çapının büyümesine yol açar ve dermatit, tromboflebit, dermatit gibi komplikasyonlar gelişir (14,15). Bizim alt ekstremite tutulumlu KTS hastalarımızın takiplerinde alt ekstremitede tek taraflı büyüme nedenli yürüme zorlukları görülmüştür.
Vasküler lezyonların ve hemanjiyomların tanısı genelde kliniktir. Vasküler lezyonların tanısında şüphe durumlarında doppler ultrasonografi yararlı bir görüntüleme yöntemidir. Vasküler malformasyon ile hemanjiyom ayrımında kullanılabilir (16). Derin yerleşimli lezyonların tanısında ve cerrahi tedavi planlanacaksa manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yararlıdır (17). Özellikle ekstremite yerleşimli vasküler lezyonlar çocukluk çağının malign hastalıklarından fibrosarkom veya anjiosarkomla sıklıkla karışabilir. Bu nedenle şüpheli durumlarda bazen biyopsi gerekebilir. Nitekim iki vasküler malformasyon olarak düşünülüp takip edilmiş sonrasında merkezimize başvurduğunda biyopsi ile tanı konulan birinde ancak ampütasyonla ekstremiteyi kurtarabildiğimiz olgularımız oldu. Bu çalışmada da bir hasta biyopsi ile fibrosarkom tanısı aldı.
Hemanjiyomların büyük bir kısmında tedavi gerekmez. Büyüklük, tür ve lezyonun yerine göre medikal tedavi, radyoterapi, lazer tedavisi ve cerrahi tedavi gibi çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur. En sık tedavi endikasyonu psikososyal şekil bozukluğuna yol açmasını önlemektir (18). Büyük, hızlı büyüyen, komplikasyon gelişen veya kritik bölgelerde bulunan lezyonlarda tedavi verilmelidir (19). Medikal tedavide ilk basamakta kullanılan tedavi propranolol tedavisidir(20). Propranolol dışında steroidler (topikal, sistemik, intralezyoner), interferon alfa ve daha nadir olarak vinkristin ve topikal imiquimod kullanılmaktadır (21). Komplike vasküler malformasyonların tedavisinde mTOR inhibitörleri ile başarılı sonuçlar elde edilebilir (22). Cerrahi olarak lezyon içine bleomisin enjeksiyonu, lezyonun eksizyonu veya tek damardan beslenen kitlelere embolizasyon uygulama seçenekleri mevcuttur (23,24).