POLİMİNİMYOKLONUS YA DA MİNİPOLİMYOKLONUS: AYNI FENOMENOLOJİ FARKLI İSİMLENDİRME Mİ?

Myoklonus; kısa, hızlı, düzensiz ve istemsiz sıçramalar şeklinde tarif edilen hiperkinetik hareket bozukluğudur. Postür veya bir hareketin başlangıcında sadece bir veya birkaç parmağı veya daha nadiren tüm eli içeren, küçük genlikli, ritmik olmayan, istemsiz hareketlere literatürde poliminimyoklonus, mini-polimyoklonus veya myoklonik tremor ismi verilmiştir. Bu tip istemsiz hareketler, hareket bozukluklarından, Hirayama hastalığı gibi çeşitli periferik sinir sistemi hastalıklarına kadar geniş bir spektrumda bildirilmiştir. Bu çalışmada amacımız, bu tipte istemsiz hareket bozukluklarının tespit edildiği geniş bir kohortta klinik ve elektrofizyolojik özellikleri ortaya koymaktır. Myoklonus nedeniyle hareket analizi yapılan 163 hasta (ort yaş:56±20,2 yıl; yaş aralığı 17 ve 80 yıl; 6 kadın) arasında 25 hastada poliminimyoklonus tespit edildi. Çalışmamızın sonuçları poliminimyoklonusun, pek çok nörolojik tabloya eşlik edebilen, bir hastalığa spesifik olmayan bir fenomen olduğunu düşündürmektedir. Daha önce mini-polimyoklonus olarak tarif edilen tablolarda benzer deşarj tipinin görüldüğü dikkat çekmiştir. C refleksinin sadece 3 hastada tespit edilmesi, kortikal komponentin daha nadir olduğunu düşündürmektedir.