Akademik Veri Yönetim Sistemi
46. Ulusal Kurultay (Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Derneği), Antalya, Türkiye, 23 - 27 Ekim 2024, ss.509, (Özet Bildiri)
Nadir Görülen Bir Kranyofasyal Anomalinin Cerrahi Yönetimi: Tessier Tip 30 Kranyofasyal Yarık
Çağlar Yılmaz, Berk Bulut, Hakan Arslan
İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Ana Bilim Dalı, İstanbul
Giriş: İlk olarak Couronne tarafından bahsedilen Tessier numara 30 kranyofasyal yarık ile ilgili 1976 yılında Tessier kranyofasyal yarıkların detaylı sınıflamasından yayınında bahsetmiştir. Alt dudakta basit bir yarıktan mandibulanın komplet yarığını içeren geniş bir spektrumla klinikte pratikte karşılaşılmaktadır. 1.brankiyal arkın füzyon anomalisi veya orta hatta mesodermal penetrastonun olamaması bu defektin embriyolojik temelidir. Aynı zamanda diş gelişiminde bozukluk, bifid dil, hiyoid kemik, tiroid kartilaj anomalisi, strap kaslarında da tutulum gözlenebilmektedir. Literatürde tiroglossal kist, demoid kist, sternum ve trakeal kartilajlarda da yarıklık da bahsedilmiştir. (1) Hastaların cerrahi yönetimi defektin spektrumdaki yerine göre değişmekler birlikte tek ya da iki aşamalı onarım seçenekleri mevcuttur. Mandibula onarım için net bir yaş seçimi olmamakla birlikte kimi yazarlar 10 yaşından sonra onarım yapmanın diş gelişimine minimal zarar vereceğini savunmaktadır.(2)
Vaka Sunumu: 1 yaş erkek hasta komplet mandibuler yarığı, labiumdan mentum inferioruna kadar uzanan fibrotik band, ankiloglossi, mevcut tabanla yapışık orta hattın yol açıtğı dilde oluk deformitesi, muhtemel ağız tabanı defekti fizik muayenede gözlendi. Hastanın doğuştan küçük Vsd ye sahip olduğu gözlenmiştir. Preoperatif yapılan eko tetkikinde eşlik eden kardiyak anomali gözlenmemiştir. Kranyal BT görüntülemesinde sol yanlı hiyoid kemikte füzyon anomalisi gözlenmiştir. Anne ile baba arasında akrabalık saptanmamış olup, intrauterin dönemde teratojenlere maruziyet öyküsü mevcut değil.
Cerrahi Teknik: Tessier numara 30 karinofasyal yarığı olan hastamızın cerrahisi operasyon sahasına 1/100.000 lik adrenalin içeren lokal anestezik enjeksiyonunun ardından ilk insizyonun dil inferiorundaki fibrotik dokunun tabandan, gingivobukkal sulkus seviyesinden, serbestleştirilmesiyle başladı. Sonrasında dil ağız tabanından serbestleştirildi. Mandibulanın füzyona uğramayan serbest uçlarına ulaşmak için gingival insizyonlar açıldı, periost kaldırıldı, güdük kısımlara ulaşıldı. Dudak ve mentuma uzanım gösteren fibrotik band subkutan yağlı doku planından eksize edildi. Mandibula güdük hatları kemik kaynamasını tetiklemek amacıyla burr yardımıyla traşlandı. 21 G iğne ile ponksiyon yapıalarak mandibula güdüklerine üçer adet delik açıldı. Dil bir miktar daha yeterli mobilizasyona izin verecek düzeyde tabandan serbestlendi. Ağız tabanındaki defektin primer kapamaya uygun olduğu görüldü. Prolen sütür alınarak mandibulanın 2 güdüğü 2 adet serklaj teli ile yaklaştırıldı ve her iki hemimandibula fiksasyonu sağlandı. Ağız tabanı ve dil ventral defektinin primer onarımı sağlandı. Labiomental cilt fleplerinin onarımı yapılırken white roll hizalandı. Mandibula periost onarımı yapıldı. Mental cilt flebi ve kas diseksiyonu yapılarak kas, ciltaltı ve cilt dokusu labiomental krizi oluşturmak için ve gerginliği ortadan kaldırmak için 2 adet Z plasti tasarlanarak onarıldı. Labiomental sulkus oluşturuldu.Onarımı sağlanan mental bölgeden sonra gingivobukkal sulkus oluşturulacak şekilde gingival flepler adapte edildi ve primer sütüre edildi.
Sonuç: Tessier numara 30 kranyofasyal yarık nadir görülen bir anomalidir. Geniş bir defekt spektrumuna sahip olması nedeni ile cerrahi yaklaşım seçenekleri hastaya göre değişiklik göstermektedir. Cerrahın operasyon planını tek veya iki aşamalı olmasının yanında hastanın yaşı da seçimi etkilemektedir. Tüm bu değişkenler bu hastaların yönetiminde kapsamlı bir cerrahi değerlendirmeyi ve cerrahi planı bu değişkenler ışığında yapmayı zorunlu kılmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Tessier Numara 30 Yarık, Kranyofasyal yarık, Mandibular yarık