CLIPPERS Benzeri Lezyonlar İle Prezente Bir Histiyositoz Olgusu

Başcı N., Saip S.

13. Klinik Nöroimmünoloji Sempozyumu, Muğla, Türkiye, 2 - 05 Mayıs 2024, ss.64, (Özet Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Muğla
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.64
  • İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa Adresli: Evet

Özet

GİRİŞ

Langerhans hücreli histiyositoz, genellikle çocukluk çağında başlayan, patolojik dendritik hücre proliferasyonuyla karakterize ve ön planda akciğer, kemik, deri veya hipofiz tutulumu görülen nadir bir hastalıktır. Literatürde hipofiz bezi dışında merkezi sinir sistemi tutulumunu sıklığının %5-20 arasında değiştiği bildirilmiştir. Burada fokal nöbetlerle başvuran ve insidental beyin sapı lezyonu saptanan bir hastamızın klinik ve görüntüleme bulgularıyla değerlendirilmesini sunacağız.

VAKA

Daha önce yakınması olmayan 20 yaşında erkek hasta, 15 yaşında başlayan farkındalığın bozulduğu otomatizmaların eşlik ettiği fokal nöbetler nedeniyle kliniğimize başvurdu. Nörolojik muayenesi normal olan hastanın EEG monitörizasyonunada sağ frontotemporal bölgede biyoelektrik dezorganizasyon ve bu bölgeden kaynaklanması muhtemel otomatizmalı fokal nöbetleri izlendi. Hastanın tarafımıza başvurusundan önce başka merkezlerdeki tetkik sürecinde çekilen kranyal MR görüntülemelerinde nöbet etyolojisini açıklayacak herhangi bir lezyon izlenmezken, pons sol yarımında nodüler kontrast tutulumu gösteren T2-hiperintens lezyon saptandığı görüldü. Kontrollerinde lezyondaki kontrast tutulumunun sebat ettiği ve lezyon sayısında artış olduğu gözlendi. Bunun üzerine lomber ponksiyon ve sistemik taramaları planlandı. BOS incelemeleri normal sınırlarda sonuçlandı. PET-BT görüntülemelerinde aksilla ve saçlı deride belirgin ciltte kalınlaşma ve hipermetabolizma, akciğer alt loblarının periferinde hipermetabolizma izlenen multipl hava kistleri saptandı. Saçlı deri ve aksilladaki papülopüstüler lezyonlardan yapılan cilt biyopsisinde CD1a ve Langerin pozitif histiyositler izlendi. Bunun üzerine hasta cilt ve organ tutulumunun eşlik ettiği Langerhans Hücreli Histiyositoz olarak değerlendirilerek kladribin tedavisine başlandı. Hastanın iki yıl sonraki MR görüntülemelerinde ponstaki lezyonlarda kontrastlanmanın kaybolduğu izlendi.

SONUÇ
Zaman içinde uzun süre kontrast tutulumu sebat eden beyin sapı lezyonlarında ayırıcı tanıda nörosarkoidoz, CLIPPERS veya lenfoma gibi hastalıklar dışında daha nadir ve sistemik tutulumun ön planda olabileceği histiyositozlar da akla gelmelidir. Langerhans Hücreli Histiyositoz ile ilişkili anormal merkezi sinir sistemi görüntüleme bulguları, hastaların henüz şikayeti olmadan da görülebileceği akılda tutulmalıdır. Sistemik semptomların sorgulanması ve multidisipliner yaklaşım hastaların tanı ve etkin tedavisi açısından büyük önem taşımaktadır.