Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Yüksek Lisans
Tezin Yürütüldüğü Kurum: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Lisansüstü Eğitim Enstitüsü, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Başkanlığı, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MERVE BEDİR
Danışman: Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek
Özet:
Akçaağaç şurubu idrar hastalığında (MSUD) beslenme tedavisinin hedefi, plazma aminoasit seviyelerini dengeleyerek normal büyümeyi desteklemektir. Çalışmamızın amacı, yaşlara göre hastaların büyüme parametreleri, plazma aminoasit profili ve beslenme tedavisinin özelliklerini belirlemek ve birbirleriyle ilişkisini incelemektir. Bu çalışma İUC-CTF, Pediatrik Beslenme ve Metabolizma Dalında takipli 21 MSUD hastasının 2004 2020 yılları arasındaki verileriyle retrospektif olarak yapılmıştır. DSÖ 2006-2007 büyüme eğrilerine göre, 0-5 yaş arasında hastaların %28,4'ü aşırı bodur, %17,5'i bodur ve %54'ü normaldir. Boya göre ağırlık z-skorları değerlendirildiğinde, %5,4'ü orta malnütrisyon, %3,7'si hafif malnütrisyon, %53,3'ü normal, %27,4'ü kilo riski, %11,9'u obezite riskli, %6'sı obezdir. 10 yaşa kadar hastalarda normal oranları artsa da, 3SD altında boy z-skoru %24,1, +2SD üzerinde boya göre ağırlık z-skoru %15,6 olmuştur. 0-3 yaşta Neyzi eğrilerine göre mikrosefali %12,9'dur. Plazma lösinin en yüksek ortalaması 5-10 yaş arasında, en yüksek değerleri 0-5 yaşta görülmektedir. Lösin toleransı yaşla azalarak 8-15 yaş arasında benzer olmaktadır (p<0,05). Toplam protein alımı önerilenin %165'i kadar, enerji alımı bazal metabolizma hızının %183'ü kadardır. Doğal proteinin yüzdesi 0-5 yaşta yaklaşık %25 iken, 12-15 yaşta %14'e düşmektedir. 0-6 ay, 6-12 ay, 1-4 yaş ve 12-15 yaşlarda enerji alımıyla lösin toleransı arasında anlamlı korelasyonlar saptanmıştır (p<0,05). 1. yaşta lösin toleransıyla boya göre ağırlık arasında (r=-0,670 p=0,024) ve 3. yaşta esansiyel protein alımıyla yaşa göre boy arasında (r=0,900 p=0,037) anlamlı korelasyon saptanmıştır. Sonuçta; tıbbi beslenme tedavisi uygulanan MSUD hastaları besin yetersizliğine bağlı malnütrisyon ya da aşırı karbonhidrat tüketimine bağlı obezite gelişimi açısından risk grubundadır. Hastaların yakın izlemi, bu malnütrisyon bulgularının önlenmesi, erken tanınması ve zamanında müdahale edilmesi açısından büyük önem taşımaktadır.