Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2018
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: Yusuf Can Doğan
Danışman: Hilmi Apak
Özet:
Nöroblastom bir yaşından küçük hastalarda hızlı progresyonu olan, ancak kendiliğinden gerileyebilen şaşırtıcı bir tümördür. Değişken biyolojik yapısı sebebiyle oldukça farklı klinik ve biyolojik davranışlar sergiler. Tümör tek tip hücreden oluşmaz; hızlı çoğalan ve metastaz yapan formdan, bölünmeyen ve nöron benzeri hücreye farklılaşmış iyi huylu forma kadar değişik ve karma özelliklere sahiptir. Tümörün biyolojik davranışındaki değişkenlik nedeniyle, nöroblastoma özellikle 1 yaş altındaki olgularda spontan regresyon veya benign transformasyon (ganglionöroma’ya değişim) gösterebilirken, 1 yaş üzerindeki hastalarda daha agresif seyir gösterebilmekte, bu durum hastalığın prognozunu belirlemede ve tedavisinde sorunlara yol açmaktadır. Tümör dokusundan yapılan moleküler genetik ve biyolojik analizler, klinik davranıştaki bu değişkenliğe açıklık getirmeye başlamıştır. Tümörün kliniği diğer birçok tümörden farklı olarak yaş, evre ve özel bazı biyolojik faktörlerden etkilenir. Biyolojik ve genetik değişiklikler, tedaviye yanıtın ve prognozun önemli göstergesi olup, tanı anında tümörün karakterini belirlemektedir. Bir buçuk yaşından büyüklerde ve ileri evrelerde, yoğun kemoterapi şemaları kullanılmasına rağmen hastaların çoğu kaybedilirken; bir buçuk yaşından küçüklerde veya düşük evreli hastalıkta, düşük yoğunlukta ve kısa süreli kemoterapi ile veya kemoterapi verilmeksizin hastalığın tedavisi başarılabilir. Düşük riskli hastalarda hayatta kalım hızı %100’e yakın iken yüksek riskli hastalarda bu oran %40’a kadar düşmektedir. Yüksek riskli hastalarda bile yoğun tedavinin azaltılması, hatta düşük riskli hastaların tedavisiz izlenmesi tartışılmaktadır. Nöroblastom, tümör hücresinde yapılan genetik ve biyolojik incelemelerle, hastanın tedavisinin en iyi şekilde yönetilmesi için gerekli bilgileri bize sağlayan tek solid tümör modelidir. Gelecekte hedef, bu bilgiyi hastalara uygulanacak en etkin ve daha az toksik tedavilere çevirmektir.
Bu retrospektif çalışmada Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediyatrik Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı’nca 1975-2017 tarihleri arasında “nöroblastom” tanısıyla izlenen hastalarımızın epidemiyolojik ve histopatolojik verilerinin, tedavi ve sağ kalımlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Nöroendokrin tümörler pediyatrik onkolojinin önemli sorunlarından birisi olmaya devam etmektedir. Fakültemizde izlenen bu vakalarda yapacağımız retrospektif çalışmada hastalığın epidemiyolojik verilerine katkıda bulunmak, sağ kalım oranlarını inceleyip, nüks eden vakalarda sağ kalım ve prognoza yönelik öngörülebilir kriterler belirlemek ve bu verilere göre en ideal tedavi şemasını oluşturabilmek esas amacımızdır.